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Here, they undergo incomplete, alternative oxidation pathways that generate massive amounts of free radicals and reactive oxygen species (ROS), further damaging the delicate mitochondrial membranes and the very enzymes required for energy production
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La prima reazione dello shuttle della carnitina un processo composto da due fasi, catalizzato da una famiglia di isoenzimi dell'acil-CoA sintetasi che si trovano nella membrana mitocondriale esterna, dove promuovono l'attivazione degli acidi grassi formando un legame tioestere tra il gruppo carbossilico dell'acido grasso e il gruppo tiolico del coenzima A per produrre un grasso acil-CoA
